Polineuropatia: classificazione, cause, quadro clinico generale. Dismetabolico e paraneoplastico. Sindrome di Guillain Barre

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Cos'è la polineuropatia?

La polineuropatia (polineuropatia, polineurite) è una malattia caratterizzata da lesioni multiple dei nervi periferici. Questa patologia si manifesta con paralisi periferica, disturbi sensoriali, disturbi vegetativo-vascolari (principalmente alle estremità distali).

Forme di polineuropatie

Le polineuropatie possono essere classificate per origine (eziologia), decorso e manifestazioni cliniche.

Le polineuropatie per la natura del quadro clinico possono essere le seguenti:

  • polineuropatie motorie (caratterizzate da danni alla fibra motoria, sviluppo di debolezza muscolare, paralisi, paresi);
  • polineuropatia sensoriale (caratterizzata da danni alla fibra sensibile, intorpidimento, sensazione di bruciore e dolore);
  • polineuropatia autonomica (disfunzione degli organi interni, danno alle fibre nervose che regolano il lavoro degli organi interni);
  • polineuropatia motoria sensoriale (caratterizzata da danni alle fibre motorie e sensoriali).
Secondo il principio patogenetico, la polineuropatia può essere suddivisa in:
  • assonale (danno primario all'assone - il lungo processo cilindrico della cellula nervosa);
  • demielinizzante (patologia della mielina - guaine delle fibre nervose).
Per origine (eziologia), le polineuropatie possono essere suddivise in:
  • autoimmune (sindrome di Miller-Fisher, polineuropatia paraproteinemica, polineuropatia paraneoplastica, polineuropatia assonale infiammatoria acuta, sindrome di Sumner-Lewis);
  • ereditaria (neuropatia motoria sensoriale ereditaria di tipo I, sindrome di Rusi-Levi, neuropatia motoria sensoriale ereditaria di tipo II, neuropatia motoria sensoriale ereditaria di tipo III, neuropatia motoria sensoriale ereditaria di tipo IV, neuropatia con tendenza alla paralisi da compressione, polineuropatia porfirica) ;
  • metabolica (polineuropatia diabetica, polineuropatia uremica, polineuropatia epatica, polineuropatia nelle malattie endocrine, polineuropatia nell'amiloidosi sistemica primaria);
  • alimentare (con carenza di vitamine B1, B6, B12, E);
  • tossico (polineuropatia alcolica, polineuropatia da farmaci, polineuropatia in caso di avvelenamento con metalli pesanti, solventi organici e altre sostanze tossiche);
  • polineuropatia nelle malattie sistemiche (lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, artrite reumatoide, sarcoidosi, vasculite, sindrome di Sjogren);
  • tossico infettivo (difterite, dopo influenza, morbillo, parotite, mononucleosi infettiva, post-vaccinazione, con borreliosi trasmessa da zecche, con infezione da HIV, con lebbra).
Nel corso della malattia, la polineuropatia può essere:
  • acuto (i sintomi compaiono per diversi giorni o settimane);
  • subacuto (i sintomi aumentano nell'arco di diverse settimane, ma non più di due mesi);
  • cronico (i sintomi della malattia si sviluppano per molti mesi o anni).

Polineuropatia secondo ICD-10

Secondo la classificazione internazionale delle malattie della decima revisione (ICD-10), la polineuropatia è codificata con il codice G60 - G64. Questa classe contiene i nomi di polineuropatie e altre lesioni del sistema nervoso periferico. Il tipo di questa malattia è ulteriormente spiegato da un numero aggiuntivo, ad esempio, polineuropatia alcolica - G62.1.

Codifica delle polineuropatie ICD-10

Codice ICD-10

Tipo di polineuropatia

Neuropatia motoria e sensoriale ereditaria (malattia di Charcot-Marie-Tooth, malattia di Dejerine-Sott, neuropatia motoria-sensoriale ereditaria I - IV, neuropatia ipertrofica nei bambini, sindrome di Rusi-Levy, atrofia del muscolo peroneo)

Neuropatia con atassia ereditaria

Neuropatia progressiva idiopatica

Altre neuropatie ereditarie e idiopatiche (malattia di Morvan, sindrome di Nelaton, neuropatia sensoriale)

Neuropatia ereditaria e idiopatica non specificata

Sindrome di Guillain-Barré (sindrome di Miller-Fisher, polineurite acuta post-infettiva / infettiva)

Altre polineuropatie infiammatorie

Polineuropatia infiammatoria, non specificata

Polineuropatia dovuta ad altre sostanze tossiche

Altre polineuropatie specificate

Polineuropatia in malattie infettive e parassitarie classificate altrove (polineuropatia nella difterite, mononucleosi infettiva, lebbra, sifilide, tubercolosi, parotite, malattia di Lyme)

Polineuropatia con neoplasie

Polineuropatia in altre malattie endocrine e disturbi metabolici

Polineuropatia da malnutrizione

Polineuropatia nelle lesioni sistemiche del tessuto connettivo

Polineuropatia in altri disturbi muscoloscheletrici

Polineuropatia in altre malattie classificate altrove (neuropatia uremica)

Altri disturbi del sistema nervoso periferico

Cause di polineuropatia

Quadro clinico generale delle polineuropatie

Come accennato in precedenza, le polineuropatie possono manifestarsi con sintomi motori (motori), sensoriali (sensoriali) e autonomici che possono verificarsi quando il tipo corrispondente di fibre nervose è interessato..

La principale lamentela dei pazienti con polineuropatia è il dolore. Può essere di natura diversa, ma il più comune è il dolore costante di bruciore o prurito o dolore acuto o lancinante. La natura del dolore nella polineuropatia dipende dalla gravità del processo patologico, dal tipo e dal calibro delle fibre colpite. Molto spesso, il dolore con le polineuropatie inizia dalle parti più distali (distali), vale a dire dalla superficie plantare dei piedi.

Con le polineuropatie, puoi anche trovare la cosiddetta sindrome delle gambe senza riposo. Questa sindrome è una condizione caratterizzata da sensazioni spiacevoli agli arti inferiori che compaiono a riposo (più spesso la sera e la notte) e costringono il paziente a compiere movimenti che le facilitano e spesso portano a disturbi del sonno. Le manifestazioni cliniche della sindrome delle gambe senza riposo possono essere sensazioni che sono pruriginose, graffianti, lancinanti, scoppianti o pressanti. A volte può esserci una sensazione di dolore lancinante, sordo o tagliente, che molto spesso può verificarsi ai piedi o nella profondità delle gambe.

Le manifestazioni motorie della polineuropatia includono quanto segue:

  • debolezza muscolare (di solito tetraparesi o paraparesi inferiore);
  • ipotensione muscolare (diminuzione della tensione muscolare o resistenza al movimento);
  • atrofia muscolare (perdita o perdita di vitalità);
  • tremore (agitazione);
  • neuromiotonia (uno stato di tensione costante o spasmo muscolare);
  • fascicolazioni (contrazioni muscolari incontrollate a breve termine visibili attraverso la pelle);
  • spasmi muscolari.
Spesso le manifestazioni autonome con danno al sistema nervoso periferico sono trascurate dai medici curanti e non sono riconosciute come una delle manifestazioni della polineuropatia. Nei pazienti con danni alle fibre autonome, si osservano manifestazioni di disfunzione del sistema cardiovascolare, tratto gastrointestinale, impotenza, minzione alterata, reazioni pupillari, sudorazione.

Le principali manifestazioni cliniche della neuropatia autonomica sono:

  • ipotensione ortostatica (una diminuzione della pressione sanguigna a seguito di un cambiamento nella posizione del corpo da orizzontale a verticale);
  • violazione del ritmo cardiaco;
  • violazione delle fluttuazioni fisiologiche quotidiane della pressione sanguigna;
  • tachicardia posturale (aumento della frequenza cardiaca quando si alza in piedi e diminuzione quando si torna in posizione orizzontale);
  • ischemia miocardica latente (danno miocardico a seguito di una diminuzione o interruzione dell'afflusso di sangue al muscolo cardiaco);
  • aumento del rischio di morte improvvisa;
  • disfunzione dell'esofago e dello stomaco;
  • disfunzione intestinale (costipazione o diarrea);
  • danno alla cistifellea (ristagno della bile, colecistite, colelitiasi);
  • violazione della minzione (difficoltà a svuotare la vescica, indebolimento del flusso urinario, cambiamento nella frequenza della minzione, ritenzione urinaria);
  • disfunzione erettile (incapacità di sviluppare o mantenere un'erezione, eiaculazione retrograda);
  • disturbi della sudorazione;
  • violazione dell'innervazione degli alunni.
La maggior parte delle polineuropatie sono caratterizzate da un coinvolgimento predominante delle estremità distali e da una diffusione ascendente dei sintomi, che consiste nel fatto che le gambe sono coinvolte prima delle mani. Tutto dipende dalla lunghezza delle fibre coinvolte nel processo patologico..

In alcune polineuropatie, oltre ai nervi spinali, possono essere colpiti anche alcuni nervi cranici, il che può essere di valore diagnostico in questi casi.

Polineuropatia dismetabolica

Polineuropatia diabetica

Questa patologia si sviluppa in pazienti con diabete mellito. La polineuropatia può svilupparsi in questa categoria di pazienti all'inizio della malattia o molti anni dopo. Quasi la metà dei pazienti con diabete mellito può sviluppare polineuropatia, che dipende dal livello di glucosio nel sangue e dalla durata della malattia.
Il quadro clinico della polineuropatia diabetica è caratterizzato da una sensazione di intorpidimento delle dita I o III-IV di un piede, quindi l'area di intorpidimento e disturbi sensoriali aumenta, determinando una sensazione di intorpidimento alle dita del secondo piede e dopo un certo tempo copre completamente i piedi e può salire fino al livello delle ginocchia. Allo stesso tempo, va notato che il dolore, la temperatura e la sensibilità alle vibrazioni possono essere compromesse nei pazienti e, con la progressione del processo, può svilupparsi un'anestesia completa (perdita di sensibilità al dolore).

Inoltre, la polineuropatia diabetica può manifestarsi con danni ai singoli nervi (femorale, sciatico, ulnare, oculomotore, trigemino, abducente). I pazienti lamentano dolore, disturbi sensoriali e paresi muscolare, che sono innervati dai corrispondenti nervi colpiti.

Il dolore in questa patologia può aumentare, diventare insopportabile e di solito sono difficili da trattare. A volte il dolore può essere accompagnato da prurito.

La condizione principale per la stabilizzazione e la regressione delle manifestazioni della polineuropatia diabetica, nonché la sua prevenzione, è la normalizzazione dei livelli di zucchero nel sangue. Devi anche seguire una dieta.

Nella polineuropatia diabetica, gli agenti neurometabolici come l'acido tiottico (600 mg per via endovenosa o orale), la benfotiamina e la piridossina (100 mg di ciascuna sostanza per via orale) sono ampiamente utilizzati. Puoi anche usare benfotiamina, piridossina e cianocobalamina (secondo lo schema 100/100/1 mg per via intramuscolare).

Il trattamento sintomatico comprende la correzione del dolore, della disfunzione autonomica e dei trattamenti fisici e l'uso di apparecchi ortopedici per supportare il movimento quotidiano dei pazienti con polineuropatia diabetica.

Per ridurre il dolore, viene utilizzato ibuprofene (all'interno 400-800 mg 2-4 volte al giorno), naprossene (250-500 mg 2 volte al giorno). Quando si prescrivono questi farmaci a pazienti con diabete mellito, è necessario prestare particolare attenzione, dati gli effetti collaterali sul tratto gastrointestinale e sui reni.

Vengono anche prescritti antidepressivi triciclici, come amitriptilina, imipramina, desipramina (10-150 mg per via orale) e altri. Un'alternativa agli antidepressivi possono essere i farmaci antiepilettici. I farmaci più comunemente prescritti sono gabapentin (da 900 a 3600 mg per via orale) e carbamazepina (da 200 a 800 mg per via orale). Questi farmaci possono ridurre la gravità del dolore nella polineuropatia diabetica.

Nel trattamento del dolore, è possibile utilizzare anche metodi di trattamento non farmacologici, come riflessologia (un metodo di trattamento di agopuntura), balneoterapia (trattamento con bagni in acque minerali), rilassamento psicofisiologico e altre procedure. Va ricordato che è necessaria la normalizzazione del sonno, per la quale si raccomandano misure di igiene del sonno.

In caso di ridotta coordinazione dei movimenti e in presenza di debolezza muscolare, rivestono particolare importanza le misure di riabilitazione precoce, che comprendono esercizi terapeutici, massaggi, misure ortopediche e fisioterapia.

Per correggere l'insufficienza autonomica periferica si consiglia di dormire su un letto con testiera alta, utilizzare calze elastiche che coprano gli arti inferiori per tutta la lunghezza, aggiungere sale al cibo, non cambiare bruscamente posizione del corpo, moderato consumo di alcol.

Polineuropatia uremica

Questa malattia si sviluppa in caso di insufficienza renale cronica con clearance della creatinina (la velocità di passaggio del sangue attraverso i reni) inferiore a 20 ml al minuto. Glomerulonefrite cronica, pielonefrite cronica, diabete mellito, malattie renali congenite (malattia del rene policistico, sindrome di Fanconi, sindrome di Alport) e altre malattie il più delle volte portano a insufficienza renale cronica.

Il disturbo del sistema nervoso periferico dipende dal grado e dalla durata dell'insufficienza renale cronica. Il danno dai nervi periferici è accompagnato da parestesie agli arti inferiori, quindi la debolezza muscolare e le contrazioni di alcuni gruppi muscolari si uniscono nei pazienti. I pazienti con insufficienza renale cronica possono anche avere disturbi del sonno, menomazione mentale, menomazione della memoria, distrazione, diminuzione della concentrazione e sviluppo di ansia. In casi molto rari, i pazienti con polineuropatia uremica possono presentare tetraplegia flaccida acuta (paralisi di tutti e quattro gli arti). Può anche danneggiare i nervi ottici con perdita della vista, indebolimento delle risposte pupillari e gonfiore del disco ottico..

La gravità della polineuropatia diminuisce con la dialisi regolare. Con una malattia lieve, la dialisi si traduce in un recupero abbastanza rapido e completo. Tuttavia, va notato che con un grado grave di polineuropatia uremica, il trattamento può essere ritardato per diversi anni. I sintomi a volte peggiorano durante i primi giorni dopo l'inizio della dialisi, implicando un aumento della durata della dialisi. La regressione dei sintomi si osserva anche dopo un trapianto di rene riuscito per 6-12 mesi con pieno recupero. A volte i sintomi migliorano con l'uso di vitamine del gruppo B..

Polineuropatia paraneoplastica (polineuropatia nelle neoplasie maligne)

Nelle neoplasie maligne si possono spesso osservare danni al sistema nervoso periferico. La polineuropatia paraneoplastica fa parte della sindrome neurologica paraneoplastica, caratterizzata da danni al sistema nervoso centrale e periferico, ridotta trasmissione neuromuscolare e danno muscolare scheletrico nei pazienti con cancro. Questa condizione è presumibilmente basata su processi immunologici che sono innescati dalla presenza di antigeni a reazione crociata nelle cellule tumorali e nel sistema nervoso..

Il danno al sistema nervoso periferico nelle neoplasie maligne può assumere la forma sia di neuropatia motoria o sensoriale subacuta, sia di neuropatia motoria o sensoriale cronica, nonché di polineuropatia autonomica..

Molto spesso, i pazienti con polineuropatia paraneoplastica presentano debolezza generale, perdita di sensibilità e perdita dei riflessi tendinei distali.

La neuropatia motoria clinicamente subacuta si manifesta con l'aumento della tetraparesi flaccida (più pronunciata nelle gambe che nelle braccia), lo sviluppo precoce di amiotrofie (perdita di massa muscolare) e si osserva un leggero aumento delle proteine ​​nell'esame di laboratorio del liquido cerebrospinale. Le fascicolazioni con questa forma di manifestazione della malattia sono minimamente espresse e non ci sono disturbi sensibili.

La neuropatia sensoriale subacuta è più comune nel carcinoma polmonare a piccole cellule. Nella maggior parte dei casi, i disturbi del sistema nervoso periferico precedono i segni del tumore. All'inizio si osservano dolore, intorpidimento, parestesia ai piedi, che può successivamente diffondersi alle mani e quindi alle parti prossimali degli arti, del viso e del tronco. In questo caso, la sensibilità sia profonda che superficiale è disturbata. I riflessi tendinei cadono presto, ma non si osservano paresi e atrofia muscolare.

Il tipo più comune di lesione paraneoplastica del sistema nervoso periferico è la polineuropatia sensomotoria subacuta o cronica. Questa variante della malattia si verifica più spesso nel cancro ai polmoni o al seno, ma a volte può essere diversi anni prima delle loro manifestazioni cliniche. Clinicamente, nei pazienti, questa condizione si manifesta con debolezza simmetrica dei muscoli distali, ridotta sensibilità dei piedi e delle mani e perdita dei riflessi tendinei.

Polineuropatie associate a una carenza di alcune vitamine (con malnutrizione)

Queste polineuropatie sono associate alla mancanza di alcune vitamine ottenute durante il processo di alimentazione. Tuttavia, va notato che disturbi simili del sistema nervoso periferico possono verificarsi quando il processo di assorbimento nel tratto gastrointestinale è disturbato o durante operazioni sul tratto gastrointestinale..

A causa della malnutrizione, può verificarsi un uso prolungato di isoniazide e idralazina, alcolismo, carenza di vitamina B6 (piridossina). Il quadro clinico della carenza di vitamina B6 si manifesta con una combinazione di polineuropatia con depressione, confusione, irritabilità e malattie della pelle che assomigliano alla pellagra. Il trattamento di questa polineuropatia consiste nella somministrazione di vitamina B6. Durante l'assunzione di isoniazide, i medici raccomandano l'uso profilattico della piridossina per evitare la sua carenza (30-60 mg al giorno).

Un'altra carenza di vitamina in cui è possibile rilevare la polineuropatia è la vitamina B12 (cobalamina). Le ragioni possono essere anemia perniciosa (anemia da carenza di vitamina B12), gastrite, tumori dello stomaco, elmintiasi e disbiosi, alimentazione squilibrata, nonché tireotossicosi, gravidanza e neoplasie maligne. La polineuropatia con carenza di cobalamina è di natura assonale e colpisce le fibre nervose di grosso calibro. Clinicamente, la sensibilità nelle parti distali delle gambe inizialmente soffre, i riflessi di Achille cadono presto, quindi può svilupparsi debolezza dei muscoli dei piedi e delle gambe. Inoltre, i pazienti possono sperimentare un tale disturbo vegetativo come l'ipotensione ortostatica. Sullo sfondo dell'anemia, possono spesso svilupparsi disturbi neurologici, come affaticamento, svenimento, mancanza di respiro, pallore e sullo sfondo della disfunzione del tratto gastrointestinale, si osservano dispepsia (indigestione), vomito, diarrea (diarrea). Per eliminare i disturbi neurologici, nonché per far regredire l'anemia, la vitamina B12 viene somministrata secondo lo schema determinato dal medico curante.

La polineuropatia può anche svilupparsi sullo sfondo della carenza di vitamina E ed è clinicamente caratterizzata da perdita dei riflessi tendinei, intorpidimento, ridotta coordinazione dei movimenti, indebolimento della sensibilità alle vibrazioni, nonché miopatia, oftalmoplegia e retinopatia. Il trattamento della malattia consiste nella nomina di alte dosi di vitamina E (inizialmente 400 mg per via orale 2 volte al giorno, quindi la dose viene aumentata a 4-5 grammi al giorno).

Sindrome di Guillain-Barré (polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta)

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia rara in cui il sistema immunitario di una persona attacca i propri nervi periferici. Questa sindrome può colpire persone di qualsiasi età, ma il più delle volte si verifica negli adulti e, principalmente, negli uomini. Nella sindrome di Guillain-Barré, i nervi che controllano il movimento muscolare o trasmettono dolore, sensazioni tattili e sensazioni di temperatura possono essere influenzati.

Quadro clinico

La sindrome di Guillain-Barré inizia con debolezza generale, febbre e dolore alle estremità. Il segno distintivo principale di questa condizione è la debolezza muscolare alle gambe e / o alle braccia. Inoltre, le manifestazioni classiche della malattia sono le parestesie nelle parti distali delle braccia e delle gambe e talvolta intorno alla bocca e alla lingua. Nei casi più gravi, la capacità di parlare e deglutire è ridotta.

Inoltre, i pazienti lamentano dolore alla schiena, alla spalla e alla cintura pelvica, paralisi dei muscoli del viso, disturbi della frequenza cardiaca, fluttuazioni della pressione sanguigna, perdita dei riflessi tendinei, andatura instabile, diminuzione dell'acuità visiva, disturbi respiratori e altre condizioni. Questi sintomi sono tipici sia dei pazienti adulti che dei bambini e dei neonati..

A seconda della gravità delle manifestazioni cliniche, si distinguono i seguenti tipi di sindrome di Guillain-Barré:

  • forma lieve della malattia (paresi minima, che non causa difficoltà a camminare);
  • forma di moderata gravità (violazione della deambulazione, limitazione del movimento del paziente e self-service);
  • forma grave (il paziente è costretto a letto e richiede cure costanti);
  • forma estremamente grave (il paziente necessita di ventilazione artificiale a causa della debolezza dei muscoli respiratori).
La sindrome di Guillain-Barré è classificata in diversi sottotipi clinici:
  • polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (la forma classica della sindrome di Guillain-Barré);
  • neuropatia assonale motoria-sensoriale acuta;
  • neuropatia motore-assonale acuta;
  • Sindrome di Miller-Fisher;
  • neuropatia panautonomica acuta;
  • stelo dell'encefalite di Bickerstaff;
  • variante faringo-cervicobrachiale (caratterizzata da debolezza nei muscoli facciali, orofaringei e cervicali, nonché nei muscoli degli arti superiori);
  • polineuropatia cranica acuta (coinvolgimento dei soli nervi cranici nel processo patologico).

Diagnosi della malattia

Come risultato della raccolta dell'anamnesi (anamnesi), il medico curante deve scoprire la presenza di fattori provocatori, ad esempio, su determinate malattie o condizioni. Questi includono infezioni causate da Campylobacter jejuni, virus dell'herpes (citomegalovirus, virus di Epstein-Barr), micoplasmi, virus del morbillo, parotite (parotite) e infezione da HIV. È inoltre necessario chiarire il fatto della vaccinazione (contro la rabbia, contro il tetano, l'influenza e altre infezioni), gli interventi chirurgici, le lesioni di qualsiasi localizzazione, l'assunzione di eventuali farmaci e la presenza di malattie autoimmuni e tumorali concomitanti (lupus eritematoso sistemico, linfogranulomatosi).

Durante un esame generale e neurologico di un paziente, il medico valuta le condizioni generali del paziente e la sua gravità, misura la temperatura corporea, il peso del paziente, controlla le condizioni della pelle, della respirazione, del polso, della pressione sanguigna, nonché lo stato degli organi interni (cuore, fegato, reni, ecc.).

Un momento obbligatorio quando si esamina un paziente con sindrome di Guillain-Barré è identificare e valutare la gravità dei sintomi della malattia: disturbi sensoriali, motori e autonomici..

L'esame neurologico comprende i seguenti aspetti:

  • viene valutata la forza dei muscoli degli arti;
  • ricerca riflessa;
  • viene valutata la sensibilità (presenza di aree della pelle con sensazione di intorpidimento o formicolio);
  • viene valutata la funzione del cervelletto (presenza di instabilità in posizione eretta con le braccia tese davanti a sé e gli occhi chiusi, movimenti scoordinati);
  • viene valutata la funzione degli organi pelvici (possibilmente incontinenza urinaria a breve termine);
  • viene effettuata una valutazione dei movimenti dei bulbi oculari (forse una completa mancanza della capacità di muovere gli occhi);
  • vengono eseguiti test vegetativi per valutare il danno ai nervi che innervano il cuore;
  • valutazione della reazione del cuore a un improvviso aumento da una posizione sdraiata o all'attività fisica;
  • valutazione della funzione di deglutizione.
Anche gli esami di laboratorio per la sindrome di Guillain-Barré sono parte integrante della diagnosi della malattia..

Gli esami di laboratorio che devono essere eseguiti con la sindrome di Guillain-Barré sono i seguenti:

  • analisi del sangue generale;
  • test della glicemia (per escludere la polineuropatia diabetica);
  • analisi del sangue biochimica (urea, creatinina, ALT, ASAT, bilirubina);
  • analisi del sangue per virus dell'epatite e infezione da HIV (per escludere la sindrome polineuropatica in queste malattie);
  • esame del sangue per infezioni virali (se si sospetta un'origine infettiva della malattia).
Gli studi strumentali nella diagnosi della sindrome di Guillain-Barré sono:
  • esame radiologico degli organi del torace (al fine di escludere malattie polmonari infiammatorie o complicanze polmonari);
  • elettrocardiogramma (per rilevare o escludere disturbi del ritmo cardiaco autonomo);
  • esame ecografico degli organi addominali (per rilevare malattie degli organi interni, che possono essere accompagnate da polineuropatia simile alla sindrome di Guillain-Barré);
  • risonanza magnetica per immagini del cervello e del midollo spinale (per diagnosi differenziale con patologie del sistema nervoso centrale e per escludere lesioni a livello dell'ispessimento cervicale del midollo spinale);
  • elettroneuromiografia (un metodo di ricerca che aiuta a determinare lo stato funzionale dei muscoli scheletrici e dei nervi periferici).
Pertanto, è possibile distinguere i criteri obbligatori e ausiliari per la diagnosi della sindrome di Guillain-Barré..

I criteri obbligatori per fare una diagnosi sono:

  • debolezza motoria progressiva in più di un arto;
  • soppressione dei riflessi (areflessia) di vari gradi;
  • la gravità della paresi (paralisi incompleta) può variare dalla debolezza minima degli arti inferiori alla tetraplegia (paralisi di tutti e quattro gli arti).
I criteri ausiliari per la diagnosi della malattia sono i seguenti:
  • debolezza che aumenta entro quattro settimane dall'inizio della malattia;
  • simmetria relativa;
  • lievi disturbi sensoriali;
  • sintomi di disfunzione autonomica;
  • assenza di un periodo febbrile all'inizio della malattia;
  • aumento dei livelli di proteine ​​nel liquido cerebrospinale;
  • violazione della funzione conduttiva dei nervi durante il decorso della malattia;
  • l'assenza di altre cause di danno ai nervi periferici;
  • recupero.
La sindrome di Guillain-Barré può essere esclusa se ci sono segni come asimmetria della paresi, disturbi pelvici persistenti e gravi, difterite recente, presenza di allucinazioni e delirio, nonché avvelenamento provato con sali di metalli pesanti.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré

Il trattamento per la sindrome di Guillain-Barré è una terapia sintomatica. Inoltre, va notato che anche con una gravità minima dei sintomi, esiste una base per il ricovero di emergenza del paziente. I pazienti con sindrome di Guillain-Barré devono essere ricoverati in ospedale nel reparto di terapia intensiva.

Per il trattamento sintomatico con un aumento della pressione sanguigna, al paziente viene prescritta nifedipina (10-20 mg sotto la lingua). Per ridurre la tachicardia, viene utilizzato il propranololo (una dose iniziale di 20 mg 3 volte al giorno, quindi la dose viene gradualmente aumentata a 80-120 mg in 2-3 dosi sotto il controllo della pressione sanguigna, della frequenza cardiaca e dell'ECG). Con la bradicardia, a un paziente con sindrome di Guillain-Barré viene prescritta atropina per via endovenosa (0,5-1 mg sotto il controllo di un ECG e della pressione sanguigna e, se necessario, la somministrazione viene ripetuta dopo 3-5 minuti). Per ridurre il dolore, è necessario iniettare analgesici, farmaci antinfiammatori non steroidei, come ketorolac (per via orale una volta alla dose di 10 mg o ripetutamente, a seconda della gravità della sindrome del dolore, 10 mg fino a 4 volte al giorno), diclofenac (per via intramuscolare, una singola dose - 75 mg e la dose massima giornaliera è 150 mg). Viene prescritto anche l'ibuprofene (1-2 compresse 3 o 4 volte al giorno, ma non più di 6 compresse al giorno).

Neuropatia sensoriale degli arti inferiori e superiori

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Il danno ai nervi periferici con compromissione sensoriale è la neuropatia sensoriale. Considera le cause principali della malattia, i tipi, i sintomi, i metodi di trattamento.

La neuropatia è un disturbo che si verifica quando i nervi sono disfunzionali. Secondo la classificazione internazionale delle malattie ICD-10, questa patologia appartiene alla categoria VI Malattie del sistema nervoso.

G60-G64 Polineuropatie e altri disturbi del sistema nervoso periferico:

  • G60 Neuropatia ereditaria e idiopatica.
  • G61 Polineuropatia infiammatoria.
  • G62 Altre polineuropatie.
  • G63 Polineuropatia in malattie classificate altrove.
  • G64 Altri disturbi del sistema nervoso periferico Disturbo del sistema nervoso periferico NAS.

I disturbi strutturali nelle parti centrali e periferiche del sistema nervoso si manifestano con disturbi trofici e vegetativo-vascolari nelle parti distali delle estremità, ridotta sensibilità e paralisi periferica. In casi particolarmente gravi, i muscoli del tronco e del collo sono coinvolti nel processo patologico..

Codice ICD-10

Epidemiologia

Secondo le statistiche mediche, la neuropatia sensoriale viene diagnosticata nel 2% delle persone. Nei pazienti anziani, il tasso di polineuropatia è superiore all'8%. Una delle principali cause della malattia è il diabete mellito, predisposizione ereditaria, carenza cronica di vitamina B, lesioni traumatiche e grave intossicazione del corpo.

Cause di neuropatia sensoriale

La neuropatia si sviluppa a causa dell'azione di molti fattori. Nella maggior parte dei casi, il danno ai nervi periferici è causato dai seguenti motivi:

  • Violazioni del sistema immunitario del corpo. L'immunità produce anticorpi, attacca le proprie cellule immunitarie e le fibre nervose.
  • Disturbi metabolici.
  • Intossicazione.
  • Malattie tumorali.
  • Varie infezioni.
  • Patologie sistemiche.

I disturbi sensoriali isolati sono estremamente rari. Il loro aspetto è molto spesso causato da danni alle fibre nervose sottili e / o spesse.

Neuropatia sensoriale nel diabete

Una delle maggiori complicanze del diabete di tipo 1 e 2 è la neuropatia sensoriale. Con il diabete, circa il 30% dei pazienti affronta questo problema. La patologia è caratterizzata da dolori acuti di bruciore, strisciamento sulla pelle, intorpidimento delle gambe e debolezza muscolare..

La neuropatia diabetica ha diversi tipi:

  • Periferico - simmetrico (sensoriale, distale), asimmetrico (motorio, prossimale), radicolopatia, mononeuropatia, viscerale.
  • Centrale - encefalopatia, disturbi neuropsichiatrici acuti dovuti a scompenso metabolico, accidente cerebrovascolare acuto.

Il processo di terapia inizia con una diagnosi completa volta a stabilire le cause e il meccanismo dello sviluppo della malattia. Ai pazienti viene mostrata una chiara regolazione della concentrazione di zucchero nel sangue, l'uso di farmaci antiossidanti, vascolari e metabolici. Con la sindrome del dolore grave, viene prescritto l'anestetico. La diagnosi e il trattamento precoci possono ridurre il rischio di complicanze. È impossibile curare completamente la patologia.

Fattori di rischio

Lo sviluppo della neuropatia può essere innescato da tali fattori:

  • Carenza acuta di vitamine del gruppo B: queste sostanze sono necessarie per il pieno funzionamento del sistema nervoso. La carenza di nutrienti per un lungo periodo di tempo porta a polineuropatia e altre patologie.
  • Predisposizione genetica: alcuni disturbi metabolici di natura ereditaria possono causare danni alle fibre nervose.
  • Malattie endocrine: il diabete mellito interrompe il lavoro dei vasi sanguigni responsabili del nutrimento dei nervi. Ciò porta a cambiamenti metabolici nella guaina mielinica delle fibre nervose. Se la malattia è causata dal diabete mellito, la neuropatia colpisce gli arti inferiori..
  • Intossicazione del corpo: il danno ai nervi può essere innescato da sostanze chimiche, vari farmaci, alcol. Il gruppo a rischio comprende persone con malattie infettive. Quando il corpo viene avvelenato con monossido di carbonio o arsenico, la malattia si sviluppa in un brevissimo periodo di tempo. In alcuni casi, la malattia è una complicanza / reazione avversa dell'assunzione di farmaci.
  • Lesioni traumatiche: varie lesioni e interventi chirurgici in cui si sono verificati danni alle fibre nervose possono causare non solo la neuropatia sensoriale, ma anche la polineuropatia. Molto spesso, si osservano sintomi patologici nelle malattie della colonna vertebrale (osteocondrosi, ernia dei dischi intervertebrali).
  • La gravidanza è una reazione specifica del sistema immunitario al feto, una carenza di vitamine e minerali, tossicosi e altri fattori che possono causare danni ai nervi. La neuropatia si verifica in qualsiasi fase della gravidanza.

Per ridurre il rischio di sviluppare la malattia, l'effetto dei suddetti fattori dovrebbe essere eliminato o ridotto al minimo..

Patogenesi

Il meccanismo di sviluppo della neuropatia dipende dalla sua causa principale, quindi la patogenesi è rappresentata da due processi patologici:

  • Danno all'assone (cilindro assiale della fibra nervosa): in questo caso, il processo di funzionamento delle cellule nervose e muscolari viene interrotto. I nervi con lunghi assoni sono coinvolti nel processo patologico, che porta a cambiamenti di denervazione nel muscolo. Si verifica a causa degli effetti sui nervi di fattori genetici, esogeni o endogeni.
  • La demielinizzazione di una fibra nervosa è una violazione della conduzione di un impulso nervoso, che comporta una diminuzione della velocità di conduzione lungo il nervo. In questo contesto, si sviluppa debolezza muscolare, perdita precoce dei riflessi tendinei senza atrofia muscolare. Nella maggior parte dei casi, la demielinizzazione è associata a processi autoimmuni, formazione di anticorpi contro le cellule immunitarie, anomalie genetiche, intossicazione.

Entrambi i processi patologici sono interconnessi. Poiché con il danno assonale si verifica una demielinizzazione secondaria e con la demielinizzazione della fibra nervosa si sviluppa un disturbo assonale. La neuropatia sensoriale diabetica si sviluppa dopo un disturbo acuto del metabolismo dei carboidrati o una rapida compensazione dell'iperglicemia con l'insulina.

Sintomi di neuropatia sensoriale

La disabilità sensoriale si sviluppa a causa di vari motivi e fattori. La patologia ha diversi tipi e forme, ma tutti hanno sintomi simili:

  • Debolezza muscolare degli arti superiori e inferiori.
  • Gonfiore delle gambe e delle braccia.
  • Pelle d'oca, bruciore, parestesie e altre strane sensazioni agli arti.
  • Diminuzione della sensibilità di mani e piedi.
  • La comparsa di dolore e disagio inspiegabili.
  • Dita tremanti, contrazioni muscolari involontarie.
  • Sudorazione eccessiva.
  • Coordinazione alterata, vertigini.
  • Guarigione lenta delle ferite.
  • Battito cardiaco accelerato.
  • Disturbi respiratori.

La neuropatia sensoriale inizia a manifestarsi dalle dita delle mani e dei piedi. A poco a poco, il processo patologico si alza. In casi particolarmente gravi, i pazienti hanno braccia e gambe atrofizzate, il che porta alla loro disabilità.

Le manifestazioni sensoriali della malattia possono essere positive e negative. I primi sono:

  • Maggiore percezione del dolore.
  • Burning.
  • Parestesie.
  • Maggiore sensibilità agli stimoli tattili.
  • Sindrome da dolore acuto.

Per quanto riguarda i sintomi sensoriali negativi, si tratta di una diminuzione della sensibilità degli arti e dell'addome inferiore. Molto spesso, la forma negativa si sviluppa con una carenza acuta di vitamine E e B12. I pazienti hanno disturbi del movimento e grave debolezza degli arti. I muscoli della testa, del collo, della faringe e della parte superiore del corpo possono essere coinvolti nel processo patologico. I pazienti hanno crampi dolorosi, contrazioni muscolari incontrollabili.

I suddetti sintomi possono essere sia pronunciati che lievi. Nella maggior parte dei casi, la neuropatia si sviluppa nell'arco di diversi anni, ma può manifestarsi all'improvviso, entro un paio di settimane..

I segni sensoriali della neuropatia dipendono completamente dal grado di coinvolgimento delle fibre nervose nel processo patologico.

  • Se sono interessati i nervi periferici di grandi dimensioni, si verifica una diminuzione della sensibilità al tocco leggero. I pazienti sviluppano un'andatura atattica instabile, debolezza muscolare degli arti profonda.
  • Con la sconfitta delle piccole fibre nervose, si osserva una diminuzione della temperatura e della sensibilità al dolore. Per questo motivo, il tasso di lesioni aumenta..

Molti pazienti riferiscono dolore spontaneo e parestesie da contatto, che indicano il danno simultaneo a tutti i tipi di fibre nervose. Man mano che la malattia progredisce, le terminazioni dei nervi corti del tronco, del torace e dell'addome sono coinvolte nel processo patologico.

Neuropatia sensoriale motoria

La malattia di Charcot-Marie-Tooth, o neuropatia motoria sensoriale, è un danno ai nervi periferici con compromissione sensoriale. La patologia è caratterizzata da polineuropatia progressiva con danno ai muscoli delle estremità distali. Nella maggior parte dei casi, la malattia è di origine genetica..

I primi segni di un disturbo compaiono all'età di 15-30 anni. Compaiono debolezza e atrofia muscolare degli arti superiori distali. A poco a poco, i muscoli delle gambe distali sono coinvolti nel processo patologico. I riflessi tendinei delle mani si atrofizzano rapidamente, i riflessi del ginocchio e di Achille diminuiscono. Tutti i pazienti sviluppano deformità del piede.

Man mano che la patologia progredisce, tutti i tipi di sensibilità diminuiscono. Un certo numero di pazienti mostra segni di atassia cerebellare statica e dinamica. Il processo patologico può coinvolgere le parti prossimali delle gambe, lo sviluppo della scoliosi.

Neuropatia sensoriale ereditaria

Gli studi hanno dimostrato che circa il 70% delle neuropatie è ereditario. La malattia geneticamente eterogenea si verifica con progressivo danno ai nervi periferici.

Manifestazioni cliniche della malattia:

  • Debolezza e atrofia muscolare delle estremità distali.
  • Deformità degli arti.
  • Compromissione sensoriale.
  • Ipo / areflessia tendinea.
  • Disturbi del coordinamento.

Questa forma di neuropatia sensoriale ha una pronunciata somiglianza con altri tipi di questa malattia, pertanto, richiede una differenziazione a livello clinico. Il trattamento e la prognosi della malattia dipendono dalla sua diagnosi precoce..

Neuropatia sensoriale periferica

Il danno ai nervi periferici porta a disturbi sensoriali. La malattia si sviluppa per molti motivi, tra i quali si distinguono i più comuni:

  • Trauma nervoso.
  • Lesioni tumorali.
  • Disturbi immunitari.
  • Intossicazione.
  • Carenza acuta di vitamine nel corpo.
  • Malattie vascolari.
  • Vasculite.
  • Malattie del sangue.
  • Disturbi metabolici.

La sconfitta dei nervi periferici si verifica in malattie endocrine, infezioni virali e batteriche, intossicazione da farmaci. La presenza di un numero enorme di possibili fattori di rischio complica in modo significativo il processo di identificazione della causa principale.

Segni di danno ai nervi periferici:

  • Atrofia muscolare degli arti.
  • Debolezza alle braccia e alle gambe.
  • Una sensazione di bruciore e parestesia delle braccia, delle gambe.
  • Riflessi ridotti o perdita di riflessi.
  • Paralisi periferica.

Per fare una diagnosi, viene eseguito un esame completo del paziente. Al paziente vengono prescritte TC, risonanza magnetica, neuroelettromiografia, biopsia cutanea / nervosa. Per il trattamento vengono utilizzati farmaci, fisioterapia e varie tecniche di riabilitazione per ripristinare le funzioni motorie e la sensibilità nervosa..

Neuropatia sensoriale distale

Questo tipo di malattia è più spesso una delle forme di polineuropatia diabetica e si verifica nel 33% delle persone con diabete. La patologia si manifesta con lesioni simmetriche degli arti inferiori. C'è una perdita di sensibilità, dolore e formicolio di varia intensità. È anche possibile atrofia dei muscoli del piede..

I sintomi sensoriali e i segni patologici dominano sul motore. Quando le fibre di grandi dimensioni sono danneggiate, si verifica una diminuzione della sensibilità al tocco leggero. Ciò porta a una mancanza di coordinazione, allo sviluppo della debolezza dei muscoli profondi degli arti..

Se le piccole fibre nervose sono danneggiate, si verifica una diminuzione del dolore e della sensibilità alla temperatura. La malattia si sviluppa lentamente, quindi, se rilevata precocemente, può ridurre il rischio di ulcerazioni e altre complicanze pericolose per la vita.

Neuropatia sensoriale delle estremità

La neuropatia sensoriale è una delle possibili cause di ridotta sensibilità degli arti. La malattia dei nervi si verifica più spesso sullo sfondo di disturbi metabolici del corpo. Il danno alle fibre nervose è caratterizzato dai seguenti sintomi:

  • Perdita di sensibilità.
  • Intorpidimento delle mani, dei piedi.
  • Immunità al freddo, al caldo, agli effetti tattili.

Ma in alcuni casi, la sensibilità, al contrario, diventa acuta e pronunciata. La neuropatia degli arti inferiori è più comune di quelle superiori. Ciò è dovuto all'aumento dello stress sulle gambe. Allo stesso tempo, le cause ei sintomi del danno agli arti superiori e inferiori sono simili.

Nella maggior parte dei casi, si verificano crampi muscolari, a causa della malnutrizione della pelle, appare secchezza e diminuiscono le funzioni protettive. In combinazione, questo porta a un rallentamento nella guarigione di varie lesioni, processi purulenti minori. Il trattamento inizia con l'identificazione della causa della malattia. Spesso questo è il diabete e una predisposizione ereditaria. A tutti i pazienti vengono prescritte vitamine del gruppo B, analgesici e antidepressivi.

Neuropatia sensoriale degli arti inferiori

Le fibre nervose si dividono in diversi tipi: motorie, sensoriali e vegetative. La sconfitta di ognuno di loro ha i suoi sintomi. La neuropatia sensoriale degli arti inferiori è caratterizzata da danni alle fibre nervose sensoriali.

Le principali cause della malattia includono:

  • Predisposizione ereditaria.
  • Malattie autoimmuni.
  • Lesioni tumorali.
  • Intossicazione da farmaci.
  • Disturbi metabolici.
  • Abuso di alcool.
  • Diabete.
  • Avvelenando il corpo.
  • Funzione renale ed epatica compromessa.

A seconda della causa della lesione delle fibre nervose periferiche, si distinguono tali tipi di neuropatia delle gambe: dismetabolica, tossica, diabetica, alcolica. Il successo del trattamento della patologia dipende dall'identificazione e dall'eliminazione della sua causa principale..

Neuropatia assonale sensoriale

La neuropatia assonale di tipo sensoriale è un disturbo delle fibre nervose sensoriali. Si sviluppa sullo sfondo di patologie endocrine, carenza di vitamine, malfunzionamento del sistema immunitario, dopo intossicazione acuta e per una serie di altri motivi.

Le principali manifestazioni della neuropatia assonale:

  • Paralisi spastica e flaccida degli arti.
  • Contrazioni muscolari e crampi.
  • Cambiamenti di sensibilità: formicolio, bruciore, parestesia.
  • Disturbi circolatori: gonfiore degli arti, vertigini.
  • Coordinazione alterata.
  • Cambiamento delle sensazioni tattili, di temperatura e di dolore.

L'elettroneuromiografia viene eseguita per diagnosticare il processo patologico e identificarne la localizzazione. Con questa procedura è possibile stabilire il grado di danno ai tessuti nervosi. Trattamento complesso volto ad eliminare la causa della malattia e prevenire possibili complicazioni.

Le forme

Esistono diverse forme di neuropatia, una delle quali è sensoriale, che è caratterizzata dal coinvolgimento delle fibre nervose sensoriali nel processo patologico (intorpidimento, dolore, bruciore). Molto spesso, la compromissione sensoriale della sensibilità è distale e simmetrica..

Consideriamo i principali tipi di neuropatie, tenendo conto dei tipi di fibre sensoriali interessate:

  1. Neuropatia sensoriale con danni alle fibre nervose spesse:
  • Difterite
  • Diabetico
  • Atattico sensoriale acuto
  • Disproteinemico
  • Demielinizzante infiammatoria cronica
  • Sullo sfondo della cirrosi biliare del fegato
  • In condizioni critiche.
  1. Con una lesione predominante delle fibre nervose sottili:
  • Ereditario (amiloide, autonomo)
  • Idiopatico
  • Diabetico
  • Neuropatia MGUS
  • Con malattie del tessuto connettivo
  • Con vasculite
  • Patologie paraneoplastiche
  • Sullo sfondo di insufficienza renale
  • Con sarcoidosi
  • Intossicazione
  • Infezione da HIV.

Ogni tipo di malattia richiede una diagnosi completa con lo studio dei legami della patogenesi. Il processo di trattamento dipende dallo stadio e dalla gravità della patologia..

Neuropatia sensoriale motoria di tipo 1

Questo tipo di danno nervoso isolato è una malattia degenerativa congenita. La neuropatia sensoriale motoria di tipo 1 è una patologia demielinizzante o pseudoipertrofica. È caratterizzato da una diminuzione della velocità di conduzione degli impulsi con formazione di ispessimenti nella guaina mielinica, che si alternano a aree rimieliniche e demieliniche.

Un'altra caratteristica di questa forma di malattia nervosa è il suo decorso lieve, quando, dai sintomi del paziente, c'è una leggera deformità del piede e areflessia.

Per confermare la diagnosi, il medico esamina attentamente la dissociazione tra i sintomi presenti e l'assenza di disturbi attivi. Viene inoltre svolta l'analisi della storia familiare, un complesso di studi di laboratorio e strumentali. Il trattamento e la prognosi dipendono dallo stadio della malattia, dalle sue cause, dalla presenza di complicanze.

Neuropatia sensoriale motoria di tipo 2

Il secondo tipo di disturbo sensoriale sensoriale motorio è la neuropatia assonale. È caratterizzato da una velocità normale o ridotta degli impulsi lungo il nervo mediano. I sintomi della malattia possono essere sfocati e i cambiamenti nella guaina mielinica possono essere assenti.

I primi sintomi patologici si fanno sentire nell'adolescenza o nella prima età adulta. La gravità del disturbo è determinata dalla storia familiare. In alcuni casi, il secondo tipo di deficit motorio-sensoriale porta alla disabilità e alla limitazione della capacità lavorativa del paziente..

Polineuropatia

Informazione Generale

La polineuropatia è un intero gruppo di malattie del sistema nervoso periferico, che è caratterizzato da lesioni multiple diffuse dei nervi periferici. Si tratta di un disturbo neurologico diffuso che è causato da varie cause ed è molto spesso una complicanza di malattie somatiche: diabete mellito (la neuropatia si verifica in ogni secondo paziente), lupus eritematoso sistemico (la frequenza del danno ai nervi periferici raggiunge il 91%), sclerodermia (10-86%), alcolismo cronico (10-15%). A questo proposito, la polineuropatia della malattia ICD-10 ha il codice G60-G64 con molti sottotitoli a seconda dei motivi. In alcuni casi, la causa della polineuropatia rimane poco chiara..

Sotto l'influenza di vari fattori (meccanici, distrofici, metabolici, tossici, ischemici), si sviluppano cambiamenti nella guaina mielinica e nel cilindro assiale della fibra nervosa. Perché i nervi periferici vengono colpiti più spesso e si verifica la polineuropatia periferica? Ciò è dovuto alle caratteristiche strutturali delle cellule nervose (neuroni). I processi (assoni e detriti) ricevono nutrimento dal corpo del neurone. Poiché la lunghezza dei processi (in particolare gli assoni) è migliaia di volte più grande della dimensione del corpo del neurone, le sezioni terminali delle fibre ricevono meno nutrimento e sono molto sensibili a vari effetti avversi.

Inoltre, il sistema nervoso periferico non è protetto dalla barriera emato-encefalica o dal tessuto osseo come il cervello e la schiena, pertanto può essere danneggiato meccanicamente o dall'azione delle tossine. Inoltre, quando un nervo lascia il midollo spinale ed entra in esso, non ci sono cellule di Schwann, quindi queste sezioni nervose rappresentano una zona di massima vulnerabilità chimica.

L'unità di danno in questa condizione sono le fibre (sensoriali e motorie) che fanno parte dei nervi periferici. La sindrome polineuropatica completa è un complesso di sintomi sensoriali, motori e autonomici e la probabilità di danni a una particolare fibra nervosa dipende dalla sua lunghezza, calibro, tasso metabolico e composizione antigenica. Con le lesioni dei nervi periferici, possono soffrire i cilindri assiali (assone o dendrite), quindi viene utilizzato il termine "assonopatia" oppure le guaine mieliniche possono essere distrutte - "mielinopatie".

Secondo i dati, circa il 70% delle lesioni sono di natura assonale. Possono essere colpite non solo le fibre terminali, ma anche i corpi neuronali, le radici dei nervi spinali e i tronchi nervosi. La poliradicoloneuropatia è il coinvolgimento nel processo delle radici dei nervi spinali e del tronco nervoso. Si verifica sullo sfondo dell'infezione da citomegalovirus e virus dell'immunodeficienza umana. In questo articolo, toccheremo i disturbi neurologici più comuni - polineuropatia diabetica e alcolica: cos'è, come vengono trattati e quali sono le misure per prevenire queste malattie.

Patogenesi

Lo sviluppo della polineuropatia si basa su fattori distrofici, metabolici, ischemici, allergici, tossici e meccanici che causano cambiamenti nel cilindro assiale e nella guaina mielinica dei nervi. I suddetti fattori dannosi causano la sovrapproduzione di radicali liberi nei neuroni. Oltre al danno diretto ai neuroni, si verifica la disfunzione dei piccoli vasi, che aggrava lo stress ossidativo.

La patogenesi della polineuropatia nel diabete mellito si basa sull'azione dell'iperglicemia. I disturbi metabolici e la microangiopatia che si verificano nel diabete causano un cambiamento nel trofismo della fibra nervosa. Nelle prime fasi della neuropatia, i cambiamenti nella funzione nervosa sono completamente (parzialmente) reversibili se viene mantenuta la glicemia. I disturbi anatomici dei nervi si sviluppano più tardi e la regressione è già impossibile.

Il trasporto del glucosio alla fibra nervosa dipende dal livello di insulina - con la sua mancanza, si verifica un'iperglicemia cronica, che porta ad alti livelli di glucosio nel tessuto nervoso. Il glucosio in eccesso innesca un'altra via metabolica in cui il glucosio viene convertito in sorbitolo e fruttosio, il cui accumulo provoca una ridotta conduzione nervosa. La glicazione colpisce gli assoni delle proteine ​​e la guaina mielinica.

Le lesioni ai nervi periferici includono:

  • Axonotmesis: danno accompagnato dalla degenerazione degli assoni e dalla loro atrofia. Nella clinica, questo si manifesta con la perdita di sensibilità.
  • Demielinizzazione: danno alla guaina mielinica. Si sviluppa un rallentamento nella conduzione dell'impulso o il suo completo blocco. Il paziente sviluppa ipo- o anestesia.
  • Neurotmesi: rottura completa di un nervo, dopo di che la rigenerazione non è possibile.

Classificazione

  • Acquisite.
  • Congenita (ereditaria).

Secondo il quadro clinico:

  • Simmetrico.
  • Asimmetrico.
  • Dismetabolico (diabetico, alimentare, alcolico, in condizioni critiche, con insufficienza renale e malattie oncologiche).
  • Infiammatorio (boreliale, difterite, associato all'HIV, lebbra).
  • Autoimmune (demielinizzante acuto e cronico, motore multifocale, paraneoplastico, con malattie sistemiche).
  • Tossico (farmaco e associato a intossicazione industriale).
  • Acuto. Si sviluppa in pochi giorni e fino a un mese. Un esempio è una forma tossica, un'intossicazione autoimmune, vascolare, uremica, varia.
  • Subacuto. Progredisce entro due settimane a 1-2 mesi.
  • Cronico. Il quadro clinico si sviluppa in diversi mesi e anni. Un esempio è la polineuropatia diabetica, che si è sviluppata sullo sfondo di ipotiroidismo, neuropatie ereditarie, epatiche, disproteinemiche, medicinali, paraneoplastiche, sullo sfondo di carenza vitaminica e con malattie sistemiche..

Per meccanismo patogenetico:

  • Polineuropatia assonale (assonopatia). La neuropatia assonale è associata a danni primari ai cilindri assiali dei nervi. La localizzazione distale, la gravità dei sintomi sono caratteristiche. Perdita di riflessi e difficoltà del loro recupero (spesso non ripristinati). Grave ipestesia da dolore. Disturbi sensoriali nelle regioni distali (come "calzini" o "guanti"). Gravi disturbi vegetativo-trofici. Decorso e recupero prolungati con danno neurologico residuo.
  • Demielinizzante: danno alla guaina mielinica del nervo. Sono caratteristici lesione simmetrica, localizzazione prossimale e sintomi inespressi. Perdita di riflessi e loro ripristino. Ipestesia dolorosa moderata e disturbi vegetativo-trofici. Recupero veloce con difetti minimi.
  • Neuronopatia: danni ai corpi delle cellule nervose (neuroni).

La divisione in forme assonali e demielinizzanti è valida solo nelle prime fasi del processo, poiché con la progressione della malattia si verifica un danno combinato ai cilindri assiali dei nervi e delle guaine mieliniche. Quando la polineuropatia si verifica nella regione distale, si chiama polineuropatia distale. Il criterio chiave per la polineuropatia non è solo la localizzazione distale del processo, ma anche la simmetria.

Esistono tre tipi di fibre: motorie (spesse e ricoperte da una guaina mielinica), sensoriali (mieliniche spesse, che conducono una sensibilità profonda), sottili, conduttive per il dolore e la sensibilità termica e vegetative (sottili senza guaina mielinica). I piccoli vasi nervosi si trovano nell'endoneurio e forniscono nutrimento alle fibre. I processi di demielinizzazione si sviluppano più spesso nelle lesioni autoimmuni e i processi tossico-dismetabolici giocano un ruolo nel danno assonale. A seconda del tipo di fibre danneggiate, la polineurite può presentarsi con sintomi sensoriali, motori e autonomici. Nella maggior parte dei casi, tutti i tipi di fibre sono interessati e questo si manifesta con sintomi combinati.

La polineuropatia sensoriale è caratterizzata da una ridotta sensibilità. La predominanza di sintomi prevalentemente sensoriali è caratteristica delle neuropatie tossiche e metaboliche. Può essere un aumento o una diminuzione della sensibilità, una sensazione di gattonare, una sensazione di bruciore. La neuropatia sensoriale si manifesta anche con intorpidimento, sensazioni di formicolio o presenza di un corpo estraneo. In questo caso, il dolore è più tipico delle polineuropatie alcoliche, diabetiche, tossiche, amiloidi, tumorali, da intossicazione (sovradosaggio da metronidazolo).

Parestesie, sensazioni di bruciore, ipersensibilità, sensazioni anormali, ecc. Si verificano con carenza di vitamina B12, neuropatia demielinizzante infiammatoria paraneoplastica e cronica. Se le fibre che conducono una sensibilità profonda sono interessate, il paziente sviluppa la cosiddetta atassia sensibile - instabilità dell'andatura. I disturbi del movimento (motori) predominano nel diabete, nella difterite, nella neuropatia da piombo, nella sindrome di Guillain-Barré, nella malattia di Charcot-Marie-Tooth. I disturbi del movimento sono tetraparesi periferiche che iniziano nei piedi. Il processo coinvolge anche i muscoli del tronco, del collo e, in alcuni casi, si verifica una paralisi bibrachiale (copre entrambe le braccia).

La polineuropatia sensomotoria si verifica con danni ai nervi sensoriali e motori (motori). Un esempio di questo tipo di neuropatia è il diabete e l'alcolismo. La neuropatia sensomotoria si sviluppa anche con una carenza di vitamina B1 e assomiglia ai sintomi alcolici e diabetici in termini di sintomi. La polineuropatia motosensoriale si verifica con una predominanza di disturbi del movimento e molto spesso si tratta di forme ereditarie. La polineuropatia motosensoriale ereditaria (malattia di Charcot-Marie-Toots) è causata da mutazioni in 60 geni. Ha un decorso progressivo cronico. Si presenta in due forme: demielinizzante (tipo I, la più comune) e assonale (tipo II), che è stabilita dalla ricerca elettroneuromiografica.

Il primo tipo di malattia inizia durante l'infanzia - si manifesta con debolezza dei piedi, e poi atrofia progressiva dei muscoli delle gambe ("gambe di cicogna").

L'atrofia dei muscoli delle mani viene dopo. Nei pazienti, le vibrazioni, il dolore e la sensibilità alla temperatura sono compromessi come "guanti" e "calzini". Anche i riflessi profondi dei tendini cadono. Ci sono casi in cui gli unici segni in tutti i membri della famiglia portatori della malattia sono deformità dei piedi (hanno un arco alto) e deformità a martello delle dita dei piedi. In alcuni pazienti è possibile palpare nervi ispessiti..

Si sviluppa la demielinizzazione segmentale e la velocità di conduzione degli impulsi rallenta. La malattia progredisce lentamente e non influisce sull'aspettativa di vita. Il secondo tipo di malattia progredisce ancora più lentamente e la debolezza si sviluppa nelle fasi successive. La velocità di eccitazione è quasi normale, ma l'ampiezza del potenziale d'azione delle fibre sensoriali è ridotta. La degenerazione assonale è annotata sulla biopsia.

I sintomi autonomici per qualsiasi tipo di neuropatia sono suddivisi in viscerale, vasomotoria e trofica. Del viscerale, cardiaco (ipotensione con un cambiamento nella posizione del corpo, un polso fisso - non cambia durante l'esercizio e la respirazione profonda), gastrointestinale (la motilità gastrointestinale è disturbata), urogenitale, sudorazione, sintomi respiratori, cambiamenti nella termoregolazione e reazioni pupillari.

L'assottigliamento della pelle, la deformazione delle unghie, la formazione di ulcere e la comparsa di artropatie sono considerati vegetativo-notrofici. I sintomi vasomotori si manifestano con un cambiamento della temperatura della pelle delle mani e dei piedi, il loro gonfiore, il colore del marmo.

La polineuropatia acquisita degli arti inferiori è associata a malattie somatiche ed endocrine, nonché a intossicazioni, comprese quelle endogene (patologia dei reni, del fegato, del pancreas). Pertanto, la polineurite degli arti inferiori ha cause diverse, che si riflettono nel codice ICD-10.

Foto dei cambiamenti della pelle nella neuropatia diabetica

La polineuropatia degli arti superiori è caratteristica della sindrome di Lewis-Sumner. La malattia inizia con debolezza e perdita di sensibilità prima nelle gambe e lo stadio avanzato della malattia procede con la neuropatia degli arti superiori e inferiori. I pazienti hanno un tremore delle dita della mano e quindi una grave debolezza nelle mani, che rende difficile eseguire il normale lavoro in cucina, mangiare, allacciare i lacci delle scarpe.

Nel 5-25% dei pazienti, vi è una violazione dell'innervazione della vescica e dei disturbi urinari. Il graduale coinvolgimento dei nervi degli arti superiori nel processo è notato nel diabete mellito, alcolismo e malattie oncologiche. Con tutte queste malattie, il processo inizia con gli arti inferiori, quindi sono coinvolti la mano, l'avambraccio e il tronco.

Le neuropatie di genesi professionale associate all'esposizione a vibrazioni, ultrasuoni o sovratensioni funzionali si verificano anche con danni agli arti superiori. Quando esposto a vibrazioni locali, si sviluppa solitamente la sindrome angiodistonica periferica: rottura, dolore, dolore alla trazione alle braccia, disturbo notturno o durante il riposo. I dolori sono accompagnati da una sensazione di gattonare e freddo delle mani. Inoltre, sono caratteristici attacchi improvvisi di sbiancamento delle dita..

Sotto l'azione degli ultrasuoni, è tipico lo sviluppo di disturbi sensibili e vegetativo-vascolari. Dopo 3-5 anni di lavoro con gli ultrasuoni, i pazienti sviluppano parestesie delle mani, intorpidimento delle dita e una maggiore sensibilità al freddo. La polineurite vegetativamente sensibile si manifesta con una diminuzione della sensibilità al dolore sotto forma di "guanti corti" e nelle fasi successive - "guanti alti". I pazienti sviluppano spazzole pastose, unghie fragili. Con il sovraccarico fisico delle mani, l'esposizione a condizioni microclimatiche sfavorevoli sul lavoro, il lavoro con refrigeranti e solventi, si sviluppa anche la neuropatia vegetativa-vascolare degli arti superiori. Va notato che i sintomi e il trattamento della polineuropatia degli arti inferiori e superiori non differiscono.

Polineuropatia diabetica

È la forma più comune di polineuropatia. Polineuropatia diabetica, il codice ICD-10 ha G63.2. Si verifica in ogni secondo paziente con diabete. Nel 4% dei pazienti, si sviluppa entro 5 anni dall'esordio della malattia. La frequenza delle lesioni del sistema nervoso periferico è direttamente proporzionale alla durata, alla gravità e all'età del paziente..

La neuropatia diabetica nella maggior parte dei casi è rappresentata da una forma sensoriale simmetrica distale, che ha un decorso lentamente progressivo con l'aggiunta di disturbi motori. La neuropatia inizia con una perdita di sensibilità alle vibrazioni e perdita di riflessi (ginocchio e Achille). Allo stesso tempo, appare una sindrome del dolore intenso, con aumento del dolore durante la notte.

Poiché le fibre nervose lunghe sono coinvolte nel processo, tutti i sintomi compaiono nell'area dei piedi e quindi si spostano sulle parti sovrastanti delle gambe. Sono interessati vari tipi di fibre. Dolore, bruciore, diminuzione della sensibilità alla temperatura sono caratteristici della sconfitta delle sottili fibre sensoriali. Con la sconfitta della sensibilità sensoriale densa, la sensibilità alle vibrazioni e la conduttività diminuiscono, i riflessi sono indeboliti. E il coinvolgimento delle fibre autonome si manifesta con una diminuzione della pressione, una violazione del ritmo cardiaco e sudorazione. La polineuropatia motoria è meno comune e con essa compare l'amiotrofia: atrofia dei muscoli del piede, ridistribuzione del tono dei flessori e degli estensori delle dita (si forma la deformità a forma di martello delle dita dei piedi).

I principali farmaci per il trattamento sono l'acido tioctico, Milgamma, Gapagamma. Il trattamento sarà discusso più dettagliatamente di seguito..

Polineuropatia alcolica

Questo tipo di neuropatia si sviluppa in modo subacuto e, secondo il meccanismo, è una polineuropatia tossica degli arti inferiori. Esiste un effetto tossico diretto dell'etanolo sul metabolismo nelle cellule nervose. La polineuropatia tossica in questo caso si verifica con danni alle fibre sottili dei nervi. All'esame, viene registrato il tipo di lesione assonale.

Prevalgono i disturbi della sensibilità e del dolore. Inoltre, i disturbi vasomotori e trofici (iperidrosi, edema delle gambe, scolorimento, sbalzi di temperatura) caratterizzano anche la polineurite alcolica. I sintomi e il trattamento praticamente non differiscono dalla neuropatia diabetica, ma tra quelli importanti è necessario evidenziare la sindrome di Korsakov, con cui è combinata la neuropatia alcolica.

La sindrome di Korsakov è un disturbo della memoria in cui il paziente non ricorda gli eventi presenti, è disorientato, ma conserva un ricordo per gli eventi passati. Le neuropatie alcoliche sono considerate una variante delle neuropatie alimentari, poiché sono associate a una carenza di vitamine (principalmente dei gruppi B, A, PP, E) per effetto dell'etanolo. Il decorso della malattia è regressivo. Il trattamento sarà discusso in modo più dettagliato nella sezione appropriata. Polineuropatia alcolica codice ICD-10 G62.1

Polineuropatia dismetabolica

Oltre alla neuropatia diabetica e alcolica, che sono discusse sopra, la neuropatia dismetabolica include anche le neuropatie che si sviluppano nella patologia renale ed epatica grave e nell'amiloidosi.

La neuropatia epatica può svilupparsi nella patologia epatica cronica e acuta: cirrosi biliare, epatite C, cirrosi alcolica. La clinica è dominata dalla polineuropatia mista sensomotoria in combinazione con l'encefalopatia. Il coinvolgimento del sistema autonomo si manifesta con ipotensione quando si cambia posizione del corpo, ridotta motilità gastrointestinale.

La neuropatia uremica si sviluppa nella metà dei pazienti con insufficienza renale cronica. Questo tipo è caratterizzato da disturbi sensoriali e sensomotori di natura simmetrica. La malattia inizia con la sindrome delle gambe senza riposo e convulsioni dolorose. Bruciore e intorpidimento delle gambe si uniscono in seguito. L'emodialisi ha un effetto generalmente positivo, ma nel 25% dei pazienti c'è un aumento delle manifestazioni sensoriali.

Le neuropatie alimentari sono associate a una mancanza di vitamine B, A, E nella dieta con malnutrizione o assorbimento ridotto. Questa condizione si verifica spesso nei pazienti dopo gastrectomia (rimozione dello stomaco), con malattie dei reni, del fegato, del pancreas e della tiroide. La clinica è dominata da parestesie e sensazione di bruciore alle gambe. I riflessi del ginocchio e di Achille sono ridotti. Si sviluppa anche atrofia dei muscoli delle gambe distali. I disturbi del movimento non sono tipici di questo tipo di neuropatia. Il 50% dei pazienti sviluppa patologie cardiache (cardiomegalia, aritmia), edema, ipotensione, anemia, stomatite, perdita di peso, glossite, dermatite, diarrea, atrofia corneale.

La neuropatia amiloide si verifica in pazienti con amiloidosi ereditaria. Questo tipo si manifesta con la sindrome del dolore con violazioni della sensibilità alla temperatura nelle gambe. I disturbi motori e trofici si sviluppano nelle fasi successive.

Polineuropatia demielinizzante

La presenza di mielina nella membrana fornisce l'isolamento e aumenta la velocità di conduzione. Questa guaina è la parte più vulnerabile del nervo periferico. Soffre della distruzione della mielina o della sua sintesi insufficiente. Durante la distruzione, i meccanismi tossici e immunitari sono di primaria importanza, ovvero il danno alla guaina mielinica si sviluppa durante l'aggressione autoimmune o metabolica. La mancanza di vitamine e disturbi metabolici causano una sintesi della mielina insufficiente.

Il termine "demielinizzante" significa danno alla guaina mielinica. In questo caso, si verifica la demielinizzazione delle fibre nervose e i cilindri assiali vengono preservati. Le mielinopatie sono caratterizzate da un decorso con esacerbazioni periodiche, simmetria del processo, ipotrofia muscolare e perdita dei riflessi. L'ipo o l'iperestesia dolorosa è moderatamente espressa. Se l'azione del fattore dannoso viene eliminata, la guaina mielinica può essere ripristinata entro 1,5-6 mesi. La diagnosi viene stabilita sulla base di uno studio elettroneuromiografico: viene rilevata una diminuzione della conduzione dell'eccitazione..

Con una durata della malattia fino a 2 mesi, parlano di una forma acuta. La polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta o sindrome di Guillain-Barré (sinonimo di poliradicoloneuropatia acuta postinfettiva) si esprime nella progressiva debolezza muscolare, diminuzione dei riflessi e ridotta sensibilità. Alcuni pazienti sviluppano una grave neuropatia infiammatoria acuta..

I primi sintomi clinici sono: debolezza muscolare, disturbi sensoriali minori. Con questa malattia, si verifica un decorso monofasico: tutti i sintomi si sviluppano in 1-3 settimane, quindi segue una fase di "plateau" e quindi - una regressione dei sintomi. Tuttavia, nella fase acuta possono esserci gravi complicazioni: gravi disturbi del movimento sotto forma di paralisi e debolezza dei muscoli respiratori, che si manifesta con insufficienza respiratoria. L'insufficienza respiratoria si sviluppa nel 25% dei pazienti e talvolta è il primo sintomo della malattia. Il rischio di insufficienza respiratoria è notevolmente aumentato dalle malattie respiratorie (BPCO). Il paziente viene trasferito alla ventilazione meccanica e la presenza di disturbi bulbari è un'indicazione per un passaggio immediato alla ventilazione meccanica.

La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è una polineuropatia autoimmune acquisita. Questa patologia si verifica a qualsiasi età, ma più spesso dopo 48-50 anni. Gli uomini si ammalano più spesso. La neuropatia autoimmune si sviluppa dopo infezioni virali respiratorie acute, influenza, gastroenterite o dopo la vaccinazione. Sebbene la neuropatia infiammatoria cronica sia associata a processi infettivi, i pazienti non possono nominare il momento esatto in cui si sono manifestati i primi sintomi della malattia. Inoltre, nella metà dei pazienti inizia in modo impercettibile ei primi sintomi sono aspecifici, quindi sono sottostimati dai pazienti. Nelle donne, la malattia può iniziare durante la gravidanza (nel terzo trimestre) o dopo il parto - questo è spiegato dal fatto che lo stato immunologico durante questo periodo è indebolito.

I primi reclami sono una ridotta sensibilità e debolezza muscolare alle gambe. I disturbi del movimento predominano su quelli sensibili: le difficoltà compaiono quando ci si alza (dal divano o dal bagno), si cammina, si salgono le scale, sul gradino di un autobus, l'impossibilità di entrare in bagno. Tali restrizioni nella vita di tutti i giorni ti costringono a vedere un medico. La debolezza dei muscoli delle gambe è simmetrica e si estende secondo uno schema ascendente. Con la progressione della malattia, i muscoli delle mani sono coinvolti e le capacità motorie fini sono compromesse: i pazienti perdono la capacità di scrivere e iniziano ad avere difficoltà con la cura di sé. Non possono muoversi, quindi usano deambulatori, sedie a rotelle.

Esistono quattro fenotipi di CIDP:

  • la predominanza della debolezza muscolare simmetrica negli arti;
  • debolezza muscolare asimmetrica senza sensibilità ridotta;
  • debolezza simmetrica degli arti e ridotta sensibilità;
  • debolezza muscolare asimmetrica con ridotta sensibilità.

La polineuropatia infiammatoria cronica richiede un'immunosoppressione prolungata con corticosteroidi (prednisolone, metilprednisolone) e citostatici (ciclofosfamide). Sullo sfondo di brevi cicli di trattamento, spesso si sviluppano esacerbazioni.

Polineuropatia tossica

Questo tipo è associato all'esposizione a fattori industriali dannosi, medicinali, tossine endogene e avvelenamento da monossido di carbonio. In quest'ultimo caso, la neuropatia si sviluppa in modo acuto. La neuropatia da piombo si sviluppa in modo subacuto - per diverse settimane. Morfologicamente associato a demielinizzazione e degenerazione assonale. La malattia è preceduta da astenia generale: mal di testa, vertigini, affaticamento, irritabilità, disturbi del sonno, disturbi della memoria. Quindi compaiono difetti motori, spesso asimmetrici. Danno precedente alle fibre motorie dei nervi radiali. Quando il nervo radiale è danneggiato, si sviluppa una "spazzola cadente". Se il nervo peroneo è coinvolto nel processo, appare un "piede cadente". Insieme alla paralisi, il dolore e la sensibilità sono disturbati, ma i disturbi sensoriali sono minori. I disturbi sensibili si notano con avvelenamento moderato. Il decorso della malattia è lungo (a volte dura per anni), poiché il piombo viene lentamente escreto dal corpo.

La polineuropatia tossica da arsenico si verifica con l'esposizione ripetuta all'arsenico. Le fonti di arsenico includono insetticidi, farmaci o coloranti. L'intossicazione professionale si verifica nelle fonderie ed è lieve. La neuropatia sensomotoria simmetrica si sviluppa nei pazienti: il dolore domina e la sensibilità è ridotta. La debolezza muscolare si sviluppa negli arti inferiori. Inoltre, ci sono disturbi vegetativo-trofici pronunciati: pelle secca, ipercheratosi, disturbi della pigmentazione, edema. Un ispessimento appare sulle unghie (massa striscia trasversale bianca). I pazienti perdono i capelli. Le ulcere si formano sulle gengive e sul palato. La diagnosi si basa sulla rilevazione dell'arsenico nei capelli, nelle unghie e nelle urine. Il ripristino delle funzioni continua per molti mesi. Il codice ICD-10 per questo tipo di neuropatia è G62.2.

Stranamente, anche i reni sono suscettibili a questa malattia. L'innervazione dei reni è rappresentata da fibre simpatiche e parasimpatiche. I nervi simpatici partono dai gangli del tronco simpatico e hanno origine nel midollo spinale toracico inferiore e lombare superiore, quindi entrano nel plesso renale. È un sistema di innervazione efferente che trasporta gli impulsi dal cervello al rene. Il plesso renale si trova nel tessuto tra i vasi renali e la ghiandola surrenale. Dal plesso, i nervi vanno al rene in molti modi: lungo l'arteria renale, lungo l'uretere, i tubuli si intrecciano, creando delicate reti nervose. Le fibre nervose afferenti conducono gli impulsi nervosi dalla periferia, in questo caso il rene, al cervello.

La polineurite renale è associata a una ridotta funzionalità delle fibre nervose che forniscono la comunicazione tra il cervello e i reni. I processi distrofici o infiammatori nelle fibre nervose dei reni si sviluppano con intossicazione generale del corpo o processi infettivi. Spesso la pielonefrite e la glomerulonefrite provocano polineurite. Anche il trauma o l'abuso di alcol possono causare questa patologia..

I pazienti sviluppano dolore lombare, che si irradia alla coscia o al perineo, disturbi urinari.

Le ragioni

Tra le ragioni di questa condizione ci sono:

  • Diabete.
  • Il sovrappeso e l'ipertrigliceridemia aumentano il rischio di neuropatia anche in assenza di diabete.
  • Sindrome metabolica. È anche uno sfondo per la formazione della neuropatia sensoriale. La resistenza all'insulina, come uno dei sintomi della sindrome metabolica, porta a danni alle fibre nervose periferiche.
  • Ipotiroidismo.
  • Ipertiroidismo.
  • Fattore tossico. Alcol, fosfuro di zinco, arsenico, piombo, mercurio, tallio, alcuni farmaci (emetina, bismuto, sali d'oro, melfalan, ciclofosfamide, penicillina, statine, sulfonamidi, bortezomib, lenalidomide isoniazide, antibiotici, cloramfenicolo, metronidazuranolo, thalidazuran ).
  • Cause dismetaboliche (insufficienza epatica, uremica, amiloide).
  • Collagenosi.
  • Neoplasie maligne.
  • Avitaminosi. Con carenza cronica di vitamina B1, si sviluppa la neuropatia sensomotoria. La carenza di vitamina B6 porta allo sviluppo di neuropatia sensoriale simmetrica, con intorpidimento e parestesie. La carenza di vitamina B12 si manifesta come degenerazione subacuta del midollo spinale e neuropatia periferica sensoriale (intorpidimento e perdita dei riflessi tendinei).
  • Fattori infettivi. Sono noti casi di neuropatie nella difterite, lebbra, AIDS, botulismo, infezioni virali, mononucleosi infettiva, sifilide, tubercolosi, setticemia. La polineuropatia difterica è associata agli effetti tossici della difterite corynebacterium. La distruzione della mielina inizia con la ramificazione terminale dei nervi. Si manifesta per paresi degli arti, mancanza di riflessi e quindi si uniscono disturbi sensoriali. La neuropatia nell'AIDS è osservata nel 30% dei pazienti e si manifesta in una forma sensoriale simmetrica a causa del danno agli assoni. Innanzitutto, la sensibilità alle vibrazioni cade e appare un sintomo di dolore pronunciato..
  • Malattie sistemiche. Lo sviluppo più frequente di neuropatie si osserva nel lupus eritematoso sistemico, periarterite nodosa, sclerodermia, sarcoidosi, amiloidosi, artrite reumatoide.
  • Processi paraneoplastici. Le neuropatie di questa genesi sono rare. Manifestato da menomazioni motorie e sensoriali. Il deficit neurologico si sviluppa in modo subacuto.
  • Malattie allergiche (allergia alimentare, malattia da siero).
  • Autoimmune. Queste forme includono la neuropatia demielinizzante infiammatoria cronica e la sindrome di Guillain-Barré.
  • Ereditario. Tipo Motosensoriale I e II.
  • Esposizione a fattori fisici: freddo, rumore, vibrazioni, forte sforzo fisico, lesioni meccaniche.

Sintomi di polineuropatia

Le manifestazioni cliniche dipendono dal grado di coinvolgimento di alcune fibre. A questo proposito si distinguono sintomi motori (motori), sensoriali e autonomici, che possono manifestarsi sugli arti inferiori o superiori e avere carattere simmetrico o asimmetrico..

Disturbi del movimento: tremore, varie paralisi e paresi, fascicolazioni, diminuzione del tono muscolare (miotonia), debolezza muscolare (più manifestata negli estensori), atrofia muscolare, ipoflessia. Nei casi più gravi, i pazienti perdono la capacità di tenere oggetti tra le mani, stare in piedi e muoversi in modo indipendente.

I cambiamenti sensoriali includono: parestesie, diminuzione della sensibilità tattile e dolore, perdita della propriocezione muscolare, accompagnata da instabilità quando si cammina.

Disturbi del sistema autonomo: tachicardia, vescica iperattiva, sudorazione eccessiva delle estremità, labilità alla pressione, edema delle estremità, assottigliamento della pelle, ulcere trofiche, colore e temperatura della pelle anormali. Spesso le polineuropatie si verificano con violazione di tutti e tre i tipi di disturbi, ma la predominanza di uno qualsiasi.

Sintomi di polineurite alcolica

La polineurite alcolica si manifesta con parestesie alle estremità distali, che sono simmetriche. Caratterizzati da dolore alle gambe, che hanno vari gradi di gravità, i pazienti hanno contrazioni muscolari dolorose involontarie improvvise e disestesia (sensazioni anormali). C'è una diminuzione della temperatura, vibrazioni e sensibilità al dolore nelle parti distali, moderata atrofia dei muscoli delle gambe, perdita dei riflessi (Achille e ginocchio).

In futuro, la polineuropatia alcolica degli arti inferiori è accompagnata da debolezza e paresi delle estremità. In particolare, quando il nervo peroneo è danneggiato, compare un'andatura peroneale o simile a un gallo, causata da un piede cadente.

Rappresentazione fotografica e schematica dell'andatura peroneale

L'ipotensione e l'atrofia dei muscoli paralizzati si sviluppano rapidamente. I riflessi tendinei possono essere inizialmente aumentati, quindi diminuire o interrompersi. I disturbi vegetativo-trofici si manifestano con un cambiamento del colore della pelle, ipodrosi (diminuzione della sudorazione) delle mani e dei piedi, nonché perdita di capelli nella zona della parte inferiore delle gambe. Neuropatia alcolica combinata con atassia cerebellare e crisi epilettiche.

Nell'alcolismo cronico con alcolismo, la malattia alcolica si manifesta non solo con la polineuropatia, ma anche con un ridotto assorbimento della vitamina B1, che è di grande importanza nel metabolismo dei neuroni, nella trasmissione dell'eccitazione nel sistema nervoso centrale e nella sintesi del DNA. Il trattamento sarà discusso nella sezione appropriata..

Polineuropatia diabetica degli arti inferiori

Esistono due opzioni cliniche:

  • sensitivo del dolore acuto (sensibile);
  • sensomotorio distale cronico.

Lo sviluppo della forma acuta è associato a danni alle fibre sottili che non hanno una guaina mielinica. La polineuropatia sensoriale degli arti inferiori si manifesta in modo acuto e si manifestano i seguenti sintomi: parestesie distali, sensazioni di bruciore, iperestesia, lombalgia, dolori neuropatici, dolori taglienti alle estremità. Il dolore si intensifica a riposo e di notte, diventa meno pronunciato con un'attività vigorosa durante il giorno. Gli irritanti sotto forma di un leggero tocco di indumenti aumentano significativamente il dolore e l'esposizione approssimativa non provoca sensazioni. I riflessi tendinei non sono alterati. Sono possibili cambiamenti nella temperatura della pelle, nel colore e nell'aumento della sudorazione locale.

La forma sensomotoria distale cronica si sviluppa lentamente. La compromissione sensoriale può essere combinata con disturbi motori e trofici moderati. All'inizio, i pazienti sono preoccupati per intorpidimento, freddo, parestesia delle dita dei piedi, che alla fine si diffondono a tutto il piede, alla parte inferiore delle gambe e anche successivamente alle mani. La violazione del dolore, la sensibilità tattile e termica è simmetrica - è annotata nell'area di "calzini" e "guanti". Se la neuropatia è grave, i nervi del tronco sono danneggiati - la sensibilità della pelle dell'addome e del torace diminuisce. I riflessi di Achille diminuiscono e scompaiono completamente. Il coinvolgimento dei rami del nervo tibiale o peroneo nel processo è accompagnato da atrofia muscolare e formazione di un piede "cadente".

Spesso compaiono disturbi trofici: secchezza e assottigliamento della pelle, un cambiamento nel suo colore, piedi freddi. A causa di una diminuzione della sensibilità, i pazienti non prestano attenzione ad abrasioni, lesioni minori, dermatite da pannolino, che si trasformano in ulcere trofiche e si forma un piede diabetico.

La polineuropatia diabetica con l'aggiunta di infezione da trauma diventa la causa dell'amputazione degli arti. La sindrome del dolore causa disturbi simili a nevrosi e depressivi.

Analisi e diagnostica

La diagnosi di polineuropatia inizia con l'anamnesi. Il medico presta attenzione all'assunzione di farmaci, alle malattie infettive trasferite, alle condizioni di lavoro del paziente, alla presenza di contatto con sostanze tossiche e malattie somatiche. Viene anche rilevata la presenza di lesioni del sistema nervoso periferico nei parenti più stretti. A causa della prevalenza della polineuropatia alcolica, è importante scoprire dal paziente il suo atteggiamento nei confronti dell'alcol al fine di escludere l'intossicazione cronica da etanolo.

Ulteriori diagnosi includono:

  • Elettroneuromiografia. Questo è il metodo diagnostico più sensibile che rileva anche le forme subcliniche. L'elettroneuromiografia di stimolazione valuta la velocità di conduzione degli impulsi lungo le fibre sensoriali e motorie - questo è importante per determinare la natura della lesione (assonopatia o demielinizzazione). La velocità dell'impulso determina con precisione l'entità del danno La velocità di trasmissione lenta (o blocco) indica danni alla guaina mielinica e livelli di impulso ridotti indicano una degenerazione assonale.
  • Esame dei riflessi di Achille e ginocchio per valutare la funzione motoria.
  • Esame del liquido cerebrospinale. È indicato per sospetta neuropatia demielinizzante, in un processo infettivo o neoplastico.
  • Test per la forza muscolare, rivelando fascicolazioni e attività convulsiva muscolare. Questi studi indicano danni alle fibre motorie.
  • Determinazione del danno alle fibre sensibili. Viene testata la capacità del paziente di percepire vibrazioni, tatto, temperatura e dolore. Per determinare la sensibilità al dolore, viene eseguita un'iniezione del pollice con un ago. La sensibilità alla temperatura è determinata dallo strumento Tip-therm (differenza nella sensazione di calore e freddo) e la sensibilità alle vibrazioni - con un diapason o un biotesiometro.
  • Esami di laboratorio: analisi del sangue clinico, determinazione dei livelli di emoglobina glicata, urea e creatinina, test di funzionalità epatica e test reumatici. Lo screening tossicologico viene eseguito se si sospetta tossicità.
  • Biopsia nervosa. Questo metodo è usato raramente per confermare polineuropatie ereditarie, lesioni nella sarcoidosi, amiloidosi o lebbra. Questa procedura è significativamente limitata da invasività, complicazioni ed effetti collaterali.

Trattamento della polineuropatia

In alcuni casi, l'eliminazione della causa è una condizione importante per il trattamento, ad esempio, se il paziente ha una neuropatia alcolica, è importante escludere il consumo di alcol. Nel caso di una forma tossica, l'esclusione del contatto con sostanze nocive o l'interruzione dell'assunzione di farmaci che hanno un effetto neurotossico. Con le neuropatie diabetiche, alcoliche, uremiche e altre neuropatie croniche, il trattamento consiste nel ridurre la gravità delle manifestazioni cliniche e nel rallentare la progressione.

Se consideriamo il trattamento nel suo insieme, dovrebbe essere mirato a:

  • miglioramento della circolazione sanguigna;
  • sollievo dalla sindrome del dolore;
  • ridurre lo stress ossidativo;
  • rigenerazione delle fibre nervose danneggiate.

Tutti i farmaci per il trattamento della polineuropatia degli arti inferiori possono essere suddivisi in diversi gruppi:

  • vitamine;
  • antiossidanti (preparati di acido lipoico);
  • farmaci vasoattivi (Trental, Sermion, Alprostaln, Vasaprostan);
  • trattamento del dolore sintomatico (farmaci antinfiammatori non steroidei, anestetici locali - gel e crema con lidocaina, anticonvulsivanti).

Nelle neuropatie, la preferenza è data alle vitamine del gruppo B, che hanno un effetto metabolico, migliorano il trasporto assonale e la mielinizzazione. La vitamina B1, situata nelle membrane dei neuroni, ha un effetto sulla rigenerazione delle fibre nervose, fornisce processi energetici nelle cellule. La sua carenza si manifesta con un metabolismo alterato nei neuroni, trasmissione dell'eccitazione al sistema nervoso centrale, danni al sistema nervoso periferico, diminuzione della sensibilità al freddo, indolenzimento dei muscoli del polpaccio. La vitamina B6 ha un effetto antiossidante ed è necessaria per mantenere la sintesi proteica nei cilindri assiali. La cianocobalamina è importante per la sintesi della mielina, ha un effetto analgesico e influenza il metabolismo. Pertanto, le vitamine del gruppo B sono chiamate neurotropiche. La combinazione più efficace di queste vitamine. I preparati multivitaminici includono Neuromultivit, Neurobion, Vitaxon, Kombilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

L'uso delle vitamine del gruppo B si è dimostrato importante nel trattamento del dolore neuropatico. Inoltre, ci sono farmaci in cui le vitamine del gruppo B sono combinate con diclofenac (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Questa combinazione riduce efficacemente il dolore nei pazienti con varie forme di polineuropatia..

Degli antiossidanti nel trattamento delle malattie dei nervi periferici di varia origine, vengono utilizzati preparati di acido α-lipoico, che ha un effetto complesso sul flusso sanguigno endoneurale, elimina lo stress ossidativo e migliora la circolazione sanguigna. I preparati di acido lipoico (Tiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alfa-Lipon, Dialipon, Espa-Lipon), oltre a questi effetti, riducono anche il dolore neuropatico, quindi sono considerati farmaci universali per il trattamento della polineuropatia di qualsiasi origine. Nel trattamento complesso, vengono necessariamente utilizzati farmaci che migliorano la circolazione sanguigna: Trental, Sermion.

Tradizionalmente, i farmaci antinfiammatori non steroidei (ibuprofene, diclofenac, ketorolac, ketotifen, Celebrex) vengono utilizzati per alleviare il dolore, i gel di lidocaina possono essere utilizzati localmente. Oltre ai farmaci tradizionali utilizzati per eliminare il dolore, è giustificato l'uso dell'anticonvulsivante Gababamma (900-3600 mg al giorno).

Nucleo CMF Forte è un farmaco coinvolto nella sintesi dei fosfolipidi (i principali componenti della guaina mielinica) e nel miglioramento del processo di rigenerazione in caso di danneggiamento dei nervi periferici. Ripristina anche la conduzione degli impulsi e il trofismo muscolare..

Farmaci per il trattamento della polineuropatia diabetica:

  • I preparati di acido α-lipoico sono considerati tradizionali per il trattamento di questa polineuropatia. Il rappresentante originale è Thioctacid, che è prescritto a 600 mg / die e ha un effetto clinico pronunciato. Già dopo 3 giorni di trattamento, i pazienti hanno ridotto dolore, bruciore, intorpidimento e parestesie. Dopo l'assunzione alla dose di 600 mg / die per 14 giorni, i pazienti con ridotta tolleranza al glucosio migliorano la sensibilità all'insulina. Nei casi più gravi, vengono prescritte 3 compresse di Thioctacid 600 mg per 14 giorni, quindi passano a una dose di mantenimento: una compressa al giorno.
  • Actovegin ha effetti antiossidanti e antiipossici, migliora la microcircolazione e ha un effetto neurometabolico. Può anche essere considerato un farmaco complesso. Nel trattamento della neuropatia diabetica viene prescritta una soluzione per infusione al 20% di Actovegin, che viene somministrata entro 30 giorni. Successivamente, si consiglia al paziente di assumere compresse da 600 mg 3 volte al giorno per 3-4 mesi. Come risultato di questo trattamento, i sintomi neurologici sono ridotti e la conduttività migliora..
  • Un farmaco significativo è la preparazione vitaminica Milgamma sotto forma di iniezioni e confetti Milgamma compositum. Il corso del trattamento comprende 10 iniezioni intramuscolari e, per un effetto a lungo termine, viene utilizzato Milgamma compositum - per 1,5 mesi, 1 compressa 3 volte al giorno. I cicli di trattamento con questi farmaci vengono ripetuti 2 volte l'anno, il che consente di ottenere la remissione.
  • Nel trattamento delle forme dolorose vengono spesso utilizzati anticonvulsivanti: Lyrica, Gabagamma, Neurontin.
  • Dato che ci sono disturbi elettrolitici nel diabete, ai pazienti viene mostrata l'infusione di una soluzione di asparaginato di potassio e magnesio, che compensa la carenza di ioni e riduce le manifestazioni della polineuropatia distale..
  • In caso di complicanze purulente con scopo di disintossicazione, al paziente viene prescritta Ceruloplasmina 100 mg per via endovenosa in una soluzione isotonica per 5 giorni.

Il trattamento della neuropatia tossica in caso di avvelenamento consiste nell'eseguire la terapia di disintossicazione (cristalloidi, soluzioni di glucosio, Neoemodesi, Reosorbilatto). Come nei casi precedenti, vengono prescritte vitamine del gruppo B, Berlition. Con le polineuropatie ereditarie, il trattamento è sintomatico e con le autoimmuni serve a ottenere la remissione.

Il trattamento con rimedi popolari può essere utilizzato in aggiunta al trattamento farmacologico principale. Si consiglia di prendere mummia, decotto di erbe (radice di elecampane, bardana, calendula), applicazione locale di vassoi con decotto di aghi di pino. Durante la partecipazione a un forum dedicato alla cura della neuropatia diabetica, molti, in base alla loro esperienza, consigliano un'attenta cura del piede e comode scarpe ortopediche. Tali eventi aiuteranno a prevenire la comparsa di calli, calli, graffi e non ci sarà terreno per la formazione di microtraumi.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla pulizia dei piedi in modo che non ci siano condizioni affinché i batteri si moltiplichino e si infettino. Qualsiasi, anche una piccola ferita o abrasione, deve essere immediatamente trattata con un antisettico. In caso contrario, i microtraumi possono provocare cancrena. A volte questo processo si verifica rapidamente, entro tre giorni. I calzini devono essere cambiati ogni giorno, dovrebbero essere di cotone e l'elastico non dovrebbe stringere eccessivamente la parte inferiore della gamba e interrompere la circolazione sanguigna.

Neuropatia ereditaria e idiopatica
Polineuropatia infiammatoria
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Polineuropatia, in malattie classificate altrove
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